Neuroguiden
Amyotrofisk lateral skleros - ALS
Vad händer i nervsystemet?
Sakkunnig: Anne Zachau, överläkare vid neurologkliniken, Karolinska univ.sjukhuset, Solna
ALS är en beskrivning
ALS är en diagnos inom gruppen neuromuskulära sjukdomar, NMD. Begreppet ALS myntades i Paris redan på artonhundratalet av den franske neurologen Jean-Martin Charcot, ibland kallad neurologins fader.
Den neuromuskulära enheten med hjärna,
ryggmärg, nerv och muskel.
ALS står för Amyotrofisk lateralskleros. Charcot kunde se att hans patienter hade en amyotrofi, en muskelförtvining. När han undersökte ryggmärgen på avlidna patienter såg han att det i ryggmärgen, där de motoriska nervbanorna löper, fanns en skleros, ett ärrigt område. ALS är en beskrivning av hur sjukdomen märks utanpå patienten och hur den ser ut inne i nervsystemet.
Se film om motoriska nervceller vid ALS
ALS uppträder i olika former
- Klassisk amyotrofisk lateralskleros – nedbrytning av både övre och nedre motorneuron.
- Progressiv spinal muskelatrofi – nedbrytning av celler endast i det nedre motorneuronet som går från ryggmärgen ut till muskulaturen i armar och ben.
- Progressiv bulbär pares – nerbrytning av de motoriska hjärnnervskärnorna, som i första hand påverkar hand-, tal-, tugg- och sväljfunktioner.
- Pseudobulbär pares – som ovan men också tvångsmässig gråt och skratt.
- Primär lateralskleros – nedbrytning endast av övre motorneuron med långsamt progredierande förlamning, ofta med spasticitet.
Nästa kapitel ...
Senast uppdaterad: 16 mar 2010
- Att leva med respirator skulle enbart innebära överlevnad, säger Wiveca Blomqvist, som välkomnar de nya direktiven...